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Fibrodisplasia Osificante Progresiva | La Fibrodisplasia Osificante Progresiva (FOP) es un trastorno autosómico dominante del tejido conectivo caracterizado por malformaciones congénitas bilaterales de las manos y los pies (microdactilia, hallux valgus) y tumefacciones episódicas de los tejidos blandos que después se osifican. La induración dolorosa se desarrolla en fascias, tendones, ligamentos y el tejido conectivo dentro de músculos voluntarios. Los traumatismos, resección de hueso heterotópico, inyecciones intramusculares, trabajos dentales e infecciones virales son los desencadenantes de nuevos episodios o aceleración de la osificación heterotópica. La FOP es una de las enfermedades menos frecuentes en el mundo. Sus síntomas son desconcertantes y no es de extrañar que sea comúnmente mal diagnosticada. Los índices de diagnóstico equivocado para FOP son de más del 80 %. Es de suma importancia tratar de alertar a los médicos en general y especialmente a los pediatras y neonatólogos para que ante signos como el hallux valgus y la microdactilia bilateral se proteja a estos niños de injurias traumáticas, lo que constituye el pilar del manejo de esta enfermedad, ya que actualmente no hay un tratamiento médico eficaz una vez la enfermedad se desencadena. Aunque se trata de una combinación única de anomalías esqueléticas y osificaciones ectópicas, el diagnóstico inicial es a menudo erróneo. Las imágenes radiográficas suelen no mostrar alteraciones hasta después de 6 a 12 meses de diagnosticada la enfermedad, momento en que aparecen depósitos de calcio y comienza la afectación. |
ARTÍCULOS DE REVISTA | ||||
TÍTULO | AUTOR | URL | CITA BIBLIOGRÁFICA | INTERROGANTES |
Fibrodisplasia Osificante Progresiva: pautas para su reconocimiento | Ariel Sferco, Celeste Naser, Hugo Robledo, Teresita Fili y Bibiana Tramunt | Sferco DA, Naser C, Robledo H, Fili T, Tramunt B. Fibrodisplasia Osificante Progresiva: pautas para su reconocimiento. Arch Argent Pediatr [internet]. 2001; 99(3): 249-252 [consultado 2011 Ago 27]. Disponible en: http://www.sap.org.ar/staticfiles/archivos/2001/arch01_3/249.pdf | ¿Qué nuevas medidas se han adoptado para el reconocimiento temprano de esta enfermedad? ¿Qué precauciones está teniendo el personal de la salud frente a pacientes con FOP? | |
Miositis osificante progresiva con buena respuesta a tratamiento con esteroide intravenoso | Diana Leticia Coronel Martínez, Rocío Maldonado Velázquez, Roberto Carreño Manjarrez, José Domingo Gamboa Marrufo | Coronel DL, Maldonado R, Carreño R, Gamboa JD. Miositis osificante progresiva con buena respuesta a tratamiento con esteroide intravenoso. Med Hosp Infant Mex [internet]. 2005 Jul-Ago; 62 (5): 256-260 [consultado 2011 Ago 27]. Disponible en: http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1665-11462005000400004&nrm=iso&tlng=pt | ¿Cuál es el mecanismo de acción de ésta extraña enfermedad? | |
